Le syndrome de Kleine-Levin

Juste une mise au point

C’est quoi ? 

Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une maladie « neuropsychiatrique », décrite pour la première fois par un neurologue en 1925, le Dr Kleine [1], puis précisée par un psychiatre le Dr Levin [2]. Maladie rare parmi les maladies rares, elle affecte moins de 10 individus pour 1 million [3] avec moins de 400 patients diagnostiqués en France et suivis dans les centres de référence d’hypersomnies rares [4]. Le KLS appartient au spectre des hypersomnolences d’origine centrale au même titre que la narcolepsie de types 1 & 2 et l’hypersomnie idiopathique. Elle se distingue principalement de ces dernières par l’intermittence de ses symptômes et notamment la somnolence. La physiopathologie du KLS reste à ce jour complètement inconnue. 

Quand y penser ? 

Le diagnostic est avant tout clinique avec des périodes symptomatiques [4, 5] mêlant hypersomnie récurrente et symptômes neuropsychiques tels que l’apathie, la déréalisation et les troubles cognitifs qui vont avoir lieu au cours de « crises » qui durent en moyenne 8 à 12 jours et sont classiquement espacées de quelques mois (3 mois et demi en moyenne). Le plus souvent, ces crises vont s’estomper avec le temps pour finalement disparaitre autour de 30 ans, après une vingtaine d’épisodes en moyenne, la durée médiane d’évolution de la maladie est de 13,6 ans [6]. Cette maladie rare affecte le plus souvent les adolescents et les adultes jeunes, et plus fréquemment les jeunes hommes que les jeunes femmes. Entre les épisodes, les patients n’ont pas d’hypersomnolence, ont un comportement normal et pas de troubles cognitifs.

Les symptômes 

• L’hypersomnie : au premier plan, elle est parfois spectaculaire et dépasse les formes les plus sévères des patients affectés d’hypersomnie idiopathique à temps de sommeil allongé, avec ici un temps de sommeil rapporté qui dépasse les 18 heures sur 24 [7], notamment dans les premiers jours des crises. Le patient est difficilement réveillable et le sommeil est classiquement perçu comme non récupérateur.